Rosai-Dorfman病wFF影像园XCTMR.com

　　RDD，也称为窦组织细胞增生症伴广泛淋巴结肿大，是一种罕见的良性组织细胞和/或吞噬细胞增生性疾病，于1969年被首次描述（41，42）。病因不明，但与病毒感染（EB病毒和人疱疹病毒）及免疫调节紊乱有关。Rosai-Dorfman病（RDD）也与其他因素有关，包括血液内存在自身免疫抗体，肾小球肾炎，湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征和真性红细胞增多症(45)。wFF影像园XCTMR.com

　　RDD好发于儿童及年轻人，引起颈部淋巴结无痛性肿大。RDD最常累及淋巴结窦及结外淋巴组织。结外淋巴组织病变占病人的20%－40%，可累及皮肤、骨骼、鼻窦及副鼻窦、眼眶、肺和肾脏。肺部受累罕见，仅占结外组织病变病人的2%－3%(4，8，45)。wFF影像园XCTMR.com

　　组织病理学特征为组织细胞浸润，伴周围散在的淋巴细胞和浆细胞分布。组织细胞具有大量淡染的嗜酸性胞浆。组织细胞吞噬淋巴细胞很常见（称为细胞伸入运动或噬淋巴细胞现象）（45，46）。组织细胞免疫染色S100强阳性，CD68阳性，CD1a和xiiia因子阴性（图13）（47）。wFF影像园XCTMR.com

图13 RDD的免疫组织化学标记物示意图。

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　　胸部RDD主要累及气管、支气管和相应淋巴结。CT表现包括气道内孤立性或多发息肉样肿块（表2）。肺部结节病变及淋巴管周围间质受累也可发生（图14，15）；胸膜受累通常伴发肺部广泛性病变，但偶尔也可无肺部病变（48）。鉴别诊断包括慢性感染性病变（分枝杆菌或真菌），淋巴瘤和转移瘤。wFF影像园XCTMR.com

　　大多数RDD病例局限于淋巴结，表现为良性过程，可自发缓解。然而，结外组织病变在一组病例中死亡率高达45%（8，45）。 

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